23 декабря 2011

Эпилепсия у детей - новые возможности диагностики и лечения

Неврология

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний. Известно, что около 1% людей из общей популяции имели в своей жизни хотя бы один эпилептический припадок. В детском возрасте эпилепсия встречается еще более часто - у 4-5% всего детского населения. Ее проявление, течение, прогноз и подходы к лечению в детском возрасте существенно отличаются. Только у детей существуют как доброкачественные (могут проходить самостоятельно, даже без лечения), так и злокачественные (когда любое лечение оказывается неэффективным, болезнь продолжает прогрессировать) формы заболевания. Проявления припадков в детском возрасте имеют существенные отличия: часто они протекают атипично, имеют стертый вид, а изменения при электроэнцефалографическом исследовании не соответствуют клинической картине.
К счастью, в детском возрасте благодаря достижениям современной науки лечение эпилепсии стало эффективным в 70-80 % случаев.
Для последнего десятилетия характерен прорыв, касающийся исследований в области эпилептологии. Для многих эпилептических синдромов установлена генетическая природа, описаны новые формы заболевания, улучшились методы диагностики, синтезированы многие противоэпилептические препараты и установлены механизмы их действия, исследована эффективность для отдельных форм заболевания.

Что подразумевают под эпилепсией?
Эпилепсия- это заболевание, для которого характерны повторяющиеся, ничем не спровоцированные припадки, в основе которых лежит гиперсинхронный электрический разряд нейронов (клеток) головного мозга.
Существует множество форм эпилептических припадков. Особенности течения припадка зависят от того, какие отделы головного мозга находятся в состоянии возбуждения и участвуют в его реализации.
Большинство людей под эпилепсией подразумевают судорожные или тонико-клонические припадки, которые начинаются с внезапной потери сознания, скованности всей скелетной мускулатуры, также наблюдается остановка дыхания, глаза обычно подведены вверх, зрачки расширены. За этой фазой, которая длится 20-30 секунд, следует типичная судорожная стадия. Она проявляется в ритмических подергиваниях рук, ног, головы, шеи, в выраженном потоотделении, слюнотечении. Из-за остановки дыхания лицо часто приобретает синеватую окраску. Иногда наступает непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка. Помимо таких приступов у детей различают около 40 разнообразных видов эпилептических припадков, отличающихся клинической симптоматикой, подходами в терапии, прогнозом. Однако, в основном, все многообразие эпилептических припадков делят на генерализованные (когда вовлекаются одновременно оба полушария головного мозга), фокальные (припадок начинается из определенного отдела головного мозга) и недифференцированные, когда с помощью всех доступных методов диагностики эпилептический припадок невозможно отнести к генерализованному либо фокальному. У некоторых больных встречаются несколько видов припадков, тогда говорят о полиморфных припадках.

Необходимость правильной постановки диагноза
От точной диагностики формы эпилепсии зависит эффективность лечения и прогноз дальнейшего течения заболевания. В последние годы в Украине круг диагностических возможностей значительно расширился.
Для подтверждения эпилептической природы припадка проводят электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование головного мозга, которое фиксирует эпилептические разряды, наличие эпилептического очага - отдела головного мозга, где они возникают. Помимо обычной ЭЭГ для уточнения диагноза проводят различные нагрузки - фотостимуляцию, гипервентиляцию, депривацию сна. Иногда для правильной диагностики необходимы повторные исследования. Значительно улучшило диагностику эпилепсии применение ЭЭГ-видеомониторинга, когда одновременно с записью ЭЭГ ведется видеонаблюдение за больным, ЭЭГ- исследование во время ночного сна. Широкое применение для уточнения диагноза и выделения симптоматических эпилепсий нашли нейрорадиологические исследования (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография).

Достижения в лечении эпилепсии
Основная цель в лечении эпилепсии - это медикаментозная ремиссия, с последующей отменой препаратов, достижение полной ремиссии при высоком качестве жизни.
Основные этапы в лечении эпилепсии могут быть сформулированы следующим образом: выявление и устранение причин припадков, устранение возможных провоцирующих факторов, постановка точного диагноза с установлением типа эпилептического припадка, подбор адекватного лечения, отработка тактики относительно получения образования, выбора профессии, решения социальных вопросов. Ключевыми в этом процессе остаются правильный подбор медикаментозного лечения и длительный, регулярный прием антиэпилептических препаратов (АЭП).
В лечении эпилепсии ведущие специалисты в мире и у нас в стране исповедуют принципы монотерапии и разумной политерапии. Иными словами, лечение почти всегда начинают с одного антиэпилептического препарата, а в случае его недостаточной эффективности или непереносимых побочных эффектов заменяют его другим либо прибегают к сочетанному назначению двух АЭП. Такая тактика позволяет при применении современных АЭП достичь значительного снижения частоты припадков и у большого процента больных - полного прекращения эпилептических припадков, а также снижает вероятность развития неблагоприятных побочных эффектов.
Основными факторами, влияющими на выбор антиэпилептического препарата, являются тип припадка, синдром эпилепсии, сопутствующие заболевания у каждого конкретного больного. Меньшее, но также большое значение имеют социальная и экономическая ситуация, пол и возраст больного.
У одного и того же больного могут наблюдаться несколько типов припадков в зависимости от синдрома эпилепсии, которым страдает данный пациент, например абсансы и генерализованные тонико-клонические припадки у пациентов с юношеской абсансной эпилепсией. У больных с фокальными припадками со временем могут присоединяться вторично-генерализованные припадки - происходит так называемая генерализация эпилепсии. У ряда пациентов постановка точного диагноза затруднена из-за сложности сбора анамнеза, недостоверности информации о картине припадков, невозможности провести полное инструментальное обследование, сложности диагностической картины, наличия нескольких типов припадков. По некоторым оценкам, число таких больных может достигать 30-37% от общего числа пациентов с эпилепсией. Учитывая вышесказанное, предпочтительным представляется использование в первом ряду выбора препаратов широкого спектра действия, которые дают возможность осуществлять монотерапию при нескольких типах припадков у одного больного и позволяют избежать ошибки при неизвестном типе припадков или ограниченных возможностях диагностики.
В последнее десятилетие достигнуты значительные успехи в лечении эпилепсии: разработаны стандарты медико-социальной реабилитации больных, синтезированы и введены в клиническую практику новые антиэпилептические препараты (АЭП). Для лечения эпилепсии стали применяться вигабатрин, окскарбазепин, ламотриджин, габапентин, фелбамат, тиагабин, топирамат, леветирацетам.
Из новых синтезированных препаратов в Украине зарегистрированы и широко применяются ламотриджин, топирамат, фелбамат, габапентин.

Таким образом, различают 3 генерации препаратов:

• - фенобарбитал, фенитоин, суксинимид, примидон, дифенин, этосуксимид;
• - соли вальпроевой кислоты, карбамазепин;
• - вигабатрин, окскарбазепин, леветирацитам, фелбамат, ламотриджин, топирамат, габапентин.

В последние годы наиболее часто применяются для лечения эпилепсии препараты второй генерации: соли вальпроевой кислоты и карбамазепины. Эти препараты, в отличие от препаратов первой генерации, реже вызывают побочные эффекты, высокоэффективны при различных типах припадков и в отличие от препаратов третей генерации хорошо изучены. Причем препараты второй генерации хорошо действуют на определенные виды припадков. Препараты вальпроевой кислоты относятся к препаратам широкого спектра выбора. Вальпроаты высоко эффективны и при генерализованных, и при парциальных припадках (с вторичной генерализацией или без таковой), а также чрезвычайно редко вызывают парадоксальное усугубление припадков. Вальпроаты рекомендованы как средства первой линии выбора для лечения всего спектра генерализованных припадков и фокальных припадков с вторичной генерализацией. Важное преимущество вальпроатов состоит в том, что эти препараты сохраняют и даже улучшают когнитивные (познавательные) функции ребенка, не вызвая седации, давая ему возможность учиться и жить полноценной жизнью.
Карбамазепины показаны и являются препаратами первой линии выбора при фокальных и вторично-генерализованных приступах. Современные требования, предъявляемые к противосудорожным препаратам - эффективность и безопасность при длительной терапии средними терапевтическим дозами.
В ближайшем будущем предпочтение будет отдаваться препаратам с широким спектром эффективности (эффективны при всех формах эпилепсии), но не имеющим побочных эффектов и осложнений в отличие от барбитуратов, широко применявшихся в 60-е годы.
Вопросы терапии эпилепсии, подлежащие разрешению

• Неэффективная диагностика эпилепсии, особенно в неспециализированных медицинских учреждениях, когда не удается идентифицировать тип припадка.
• Назначение противоэпилептических препаратов без учета их особенностей и побочных эффектов, общего состояния больного и наличия у него соматической патологии.
• Высокая стоимость современных противоэпилептических препаратов, которая ограничивает их применение.
• Недостаточная осведомленность больных, их родителей и близких об эпилепсии, ее течении, необходимости применения определенных ограничений, длительного лечения, в связи с чем происходят частые срывы медикаментозных ремиссий.
• Наличие побочных эффектов от применения противоэпилептических препаратов, ухудшающих качество жизни.
• Отсутствие стандартов диагностики и лечения эпилепсии.
• Отсутствие национальных программ медико-социальной реабилитации больных эпилепсией.

Только решение этих проблем позволит улучшить диагностику, лечение, качество жизни больных, страдающих эпилепсией. Особенно это касается детей, так как отсутствие эффекта от лечения ведет к продолжению заболевания во взрослом возрасте, часто к инвалидизации, несет социальные и экономические проблемы как для больного, его родственников, так и всего общества в целом.

Рекомендуемая литература
1. Белоусова Е.Д. Ермаков А.Ю., Детская абсансная эпилепсия. Лечащий Врач, №1, (2004).
2. Зенков Л.Р. Лечение эпилепсии (Справочное руководство для врачей). Под ред. Н.Н.Яхно. М., (2001).
3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. М.: Арт-Бизнес-Центр, (2000).
4. Мухин К. Ю., Петрухин А. С. Эпилептические синдромы у детей: диагностика и лечение, http://www.neuro.net.ru/bibliot/b002/petr.html, (2005).
5. ОБЩЕЕВРОПЕЙСКИЕ СТАНДАРТЫ ПОМОЩИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ Доклад комиссии Международной лиги борьбы с эпилепсией (ILAE) /Перевод с английского - Т.В. Богачева//Международные новости эпилепсии. Информационный бюллетень Международного Бюро Эпилепсии, №131 Март\Апрель (1998).
6. Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Медведев М.И., Заваденко Н.Н. Справочник по эпилепсии: классификация, диагностика, антиэпилептические препараты, лечение эпилепсии, особые ситуации. М., (1999).
7. Efficacy and tolerability of the new antiepileptic drugs I: treatment of new onset epilepsy/French JA, Kanner AM, Bautista J, et al.// Neurology;62:1252-1260 (2004).
8. Engel J. The goal of epilepsy therapy: no seizures, no side effects, as soon as possible. CNS Spectrums; 9:95-96 (2004).
9. Faught E. Management of Pediatric Epilepsy Program and abstracts of the American Epilepsy Society 58th Annual Meeting; December 3-7, (2004).
10. Kowatch R. A. Recognition and Treatment of Bipolar Disorder in Children and Adolescents// http://www.medscape.com/viewprogram/3857_pnt; СМЕ, February (2005).
11. Menkes J.H., Sankar R. Paroxysmal disorders. In: "Child Neurology" (Menkes J.H., Sarnat H.B., eds.). 6th ed. Philadelphia-Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins; 919-1026 (2000).
12. Sirven JI. The current treatment of epilepsy: a challenge of choices. Curr Neurol Neurosci Rep.; 3:349-356 (2003).
13. Wilner A. N. The Epilepsy Continuum: From Age to Age// http://www.medscape.com/viewarticle/489615; СМЕ, October (2004).

Medicus Amicus 2005, #2

 

Источник:   журнал  Медикус Амикус  № 2  2005  

на  сайте   http://www.medicusamicus.com/index.php?action=702-8dc-13g-15