14 декабря 2017

Саркома Капоши при иммунодефиците

Аллергология, иммунология

В соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей 1974 года СК относится к злокачественным опухолям кровеносных сосудов. В обычных условиях СК являлась редким заболеванием, наблюдавшимся у пожилых мужчин, а также у лиц, получавших кортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты. СК оказалась исключительно частой опухолью у больных СПИДом — она наблюдается у 23% всех больных. В отличие от классических форм СК, которые представляют собой относительно ограниченное поражение кожи, СПИД-ассоциированная саркома Капоши протекает в различных формах и имеет, как правило, более агрессивное течение. 

Выделяют ограниченные кожные и диссеминированные кожные формы, висцеральную форму с поражением желудочно-кишечного тракта и лимфатических узлов, сочетанную кожную и висцеральную формы. В некоторых случаях наблюдалась локализация опухоли в головном мозге с соответствующей неврологической симптоматикой и КТ изменениями. Возможно течение СК только с местными проявлениями и с общими симптомами в виде лихорадки и потери веса. Средняя продолжительность жизни больных при изолированных формах СК составляет 12-18 месяцев, при наличии СК и оппортунистических инфекций — 6-9 месяцев.

Лечение СК у больных СПИДом представляет трудно разрешимую проблему, т.к. обычно применяемая химиотерапия и лучевая терапия усиливают иммунодефицит и делают больных более подверженными оппортунистическим инфекциям.

Для лечения применяют винбластин, винкристин, адриамицин, блеомицин, их сочетания, альфа-интерферон, лучевую терапию (см. в других разделах).

Саркома Капоши (СК) у больных СПИД протекает обычно с поражением кожи и слизистых оболочек. Тем не менее, поражение внутренних органов, особенно лимфатической системы, имеет место у 50% больных кожной формой СК. Поражение саркомой Капоши легких обычно происходит на фоне диссеминации (Санджиева Д.Б. и др., 1997), хотя изолированное поражение легких также описано. Наиболее часты неспецифические клинические симптомы (лихорадка, потеря веса), но больные могут жаловаться и на одышку, кровохарканье, плевральные боли в грудной клетке, стридор. Физикальное исследование обычно малоинформативно, хотя стридор может вызывать массивные поражения верхних дыхательных путей (Malabonga VM, Smith PR, 1990). 

Рентгенологически определяются двусторонние интерстициальные или паренхиматозные инфильтраты (или и те, и другие), иногда с нечеткими очертаниями и сопутствующим плевральным выпотом, в ряде случаев - массивным. Дифференциальный диагноз Саркома Капоши (СК) может требовать и биопсин ткани легких, однако, обнаружение типичных проявлений саркомы Капоши (СК) в трахее и бронхиальном дереве во время бронхоскопии считается достаточным у больных с установленным диагнозом. 

Эндобронхиальная, трансбронхиальная биопсия или бронхиальная щеточная биопсия с цитологическим исследованием обычно диагностического значения не имеют, иногда информативна биопсия плевры.

Лимфома головного мозга

При СПИДе экстралимфатическое расположение лимфом является правилом. По некоторым данным, до 42% лимфом находилось в ЦНС.

Среди всех больных СПИДом первичные лимфомы мозга наблюдаются с частотой от 0,48 до 5%.

Клиническим проявлениями первичной лимфомы мозга являются симптомы, обычные для опухолей головного мозга: при КТ обнаруживаются очаговые изменения, накапливающие контраст. Следует учитывать возможность наличия множественных опухолевых очагов в головном мозге (особенность, свойственная лимфомам мозга при ВИЧ-инфекции). Прогноз при лимфоме мозга плохой, продолжительность жизни больного после появления первых симптомов опухоли составляет 2-3 месяца.

Системная лимфома, приводящая к инфильтрации лимфоидными элементами, в первую очередь, мозговых оболочек, проявляется множественными мононевропатиями черепных нервов, множественными монорадикулопатиями и спинальными расстройствами. Обсуждается роль Энштейн-Барр вируса и HTLV-I в происхождении лимфом при СПИДе.

Лечение лимфом проводится химиотерапевтическими средствами (метотрексат, блеомицин, адриамицин, циклофосфан, лейковорин), применяется лучевая терапия.

Лимфомы. В отличие от не-ходжкинской лимфомы в серонегативной популяции ВИЧ-ассоциированная лимфома обычно диссеминирует (Kaplan LD et al, 1989) с поражением нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени. Поражения легких менее часты, при этом рентгенологически определяются увеличенные медиастинальные лимфоузлы, интерстициальные и паренхиматозные инфильтраты, одиночные паренхиматозные узлы, утолщение плевры с выпотом, иногда массивным. Трансбронхиальная биопсия редко информативна. Обычно требуется биопсия ткани легкого. Показано, что эта лимфома обычно появляется в терминальных стадиях ВИЧ-инфекции (Roithmann S et al, 1991), в отличие от лимфомы Беркита, которая может быть на любой стадии болезни.

Ходжкинская лимфома также более часта у ВИЧ-инфицированных больных, но поражения легких встречаются реже, чем при не-ходжкинской лимфоме. Подобно не-ходжкинской лимфоме для установления окончательного диагноза требуется биопсия ткани легкого. Рентгенологически определяются медиастинальные поражения и двусторонние инфильтраты.

Бронхогашая карцинома. У больных ВИЧ-инфекцией описаны также случаи бронхогенной карциномы (Кагр S et al, 1993, Tenholder MF et al, 1993), хотя точно не установлено, является ли эта карцинома осложнением ВИЧ-инфекции. Больные ВИЧ-инфекцией и БК были курильщиками табака и диагноз им был установлен в более раннем возрасте и на более продвинутой стадии болезни, чем у иммунокомпетентных больных. Некоторые больные жили более 2 месяцев после установления диагноза.