Вилате

Группы препарата:

• Средства, влияющие преимущественно на процессы тканевого обмена
•    Лекарственные средства, применяемые при гемофилии и близких к ней заболеваниях
•       Лекарственныые средства, применяемые при при гемофилии типа А

Наименование

Вилате (Wilate)

Фармакологическое действие

Вилате – средство с гемостатической активностью. Эффективность в остановке кровотечений обусловлена содержанием фактора свертывания VIII (ФVIII), фактора Виллебранда (ФВ). Активные составляющие препарата восполняют эндогенный дефицит веществ, которые участвуют в процессе свертывания крови.

ФВ позволяет восстановить нормальную адгезию тромбоцитарных клеток к эндотелиальному покрытию сосуда, который был поврежден. Этим обуславливается гемостаз первичного характера с сокращением времени свертывания крови. Сочетание двух факторов обуславливает более сильное действие в остановке кровотечений за счет стабилизации фактором Виллебранда ФVIII и образования активного фактора ФVIIIa. Данная молекула участвует в качестве кофакторного компонента в реакции образования тромбина из протромбина.

Дальнейшее превращение тромбина в фибриноген и далее в фибрин приводит к образованию тромба. Препарат понижает вероятность развития кровотечений благодаря восстановлению оптимальных уровней факторов, участвующих в процессе свертывания крови. 1 мл препарата имеет специфическую активность около 60 и 53 МЕ по ФVIII:С и ФВ:РК соответственно.

Показания к применению

Вилате назначается при:
- терапии кровотечений при болезни Виллебранда (БВ);
- профилактике кровотечений при БВ;
- терапии кровотечений на фоне гемофилии А врожденного генеза;
- профилактике кровотечений при гемофилии А;
- терапии кровотечений при дефиците ФVIII приобретенного характера;
- профилактике начала кровотечений на фоне дефицита ФVIII приобретенного характера.

Способ применения

Назначается Вилате по индивидуальным схемам терапии в зависимости от клинических показателей пациента, его текущего состояния. Терапию средством Вилате могут проводить только опытные специалисты.

Лиофилизат необходимо растворять приложенным в комплектном флаконе растворителем. 1 мл раствора лиофилизата содержит ФVIII и ФВ по 90 и 80 МЕ соответственно. Применение раствора Вилате проводят внутривенно.

Схемы применения в зависимости от показаний:

Состояние, показание	Дозировка, МЕ/кг, кратность введения	Примечание	Уровневый показатель ФVIII, которого необходимо достичь, %
Болезнь Виллебранда	20–50	При кровотечениях в желудочно-кишечном тракте дозировка увеличивается
Болезнь Виллебранда (третий тип)	50–80
Профилактика потери крови при оперативном вмешательстве	Индивидуальное дозирование	Применение проводят за полчаса до старта операции (в экстренных случаях), повторные введения проводят раз в ½­–1 суток	50
Профилактика развития кровотечения при травме	Индивидуальное дозирование	Применяют в течение 2 суток в высоких дозировках до нормализации состояния. Затем дозировка уменьшается во избежание осложнений, ассоциированных с избыточным уровнем ФVIII:С
Умеренное кровотечение при гемофилии А	1–2 раза/сутки	Применяют до нормализации состояния с заживлением места кровотечения и уменьшением болевых ощущений	20–40
Распространенные кровотечения при гемофилии А, кровотечения в мышечной ткани, гематомы	1–2 раза/сутки 3–4 дня	Применение проводится до восстановления нормального трудоспособного состояния	30–60
Угрожающие кровотечения	1–3 раза/сутки	Применение проводят до полного купирования опасного состояния	60–100
Малые хирургические вмешательства, стоматологические операции	1 раз/сутки	Применение проводится до полного заживления раневой поверхности	30–60
Хирургические вмешательства на обширных областях тела	1–3 раза/сутки	После заживления раны применяют Вилате еще неделю для поддержания уровня ФVIII в пределах 30–60%	80–100
Длительная профилактика у пациентов с гемофилией в тяжелой форме	20–40	Применение проводят раз в 24–72 часа. При терапии молодых больных дозировка и кратность введения могут быть увеличены

Коррекцию дозировок проводят непосредственно во время терапии средством Вилате. Для выявления необходимости коррекции проводят регулярное изучение состояния пациента, постоянный клинический анализ уровня ФVIII:С.

Алгоритм приготовления раствора лиофилизата:
– флаконы подогреть немного на водяной бане с температурой воды до 37 градусов Цельсия. (нельзя допускать контакта воды с пробками);
– снять крышки (защитные) с флаконов;
– протереть салфеткой резиновые пробки;
– открыть иглу с двумя концами со стороны короткого конца и провести прокол центра пробки так, чтобы игла вошла во флакон, в котором растворитель;
– провести переворачивание флакона и освобождение длинного конца иглы двухконцевой;
– проткнуть иглу через пробку второго флакона путем надавливания на иглу до упора;
– проследить, как растворитель втянется во флакон, в котором лиофилизат;
– провести отделение пустого флакона, из которого ушел растворитель;
– покачивать флакон до растворения лиофилизированного порошка;
– проверить раствор на прозрачность, цветность, определить отсутствие осадка;
– начать подготовку к введению непосредственно после приготовления раствора.

Применение раствора проводят в соответствии со следующим алгоритмом:
– в комплекте найти фильтровальную иглу;
– проколоть ею флакон с раствором Вилате;
– соединить второй игловой конец со шприцем из комплекта;
– провести переворачивание флакона, набор растворенного лиофилизата в шприц;
– протереть салфеткой место инъекции;
– отсоединить фильтровальную иглу;
– на ее место установить иглу-бабочку из комплекта;
– провести внутривенное введение (средняя скорость 2,5 мл/мин.);
– утилизировать оставшийся раствор в соответствии с установленными правилами утилизации.

Побочные действия

Применение раствора Вилате может сопровождаться:
– рвотными позывами;
– одышкой;
– крапивницей;
– ангионевротическим отеком;
– апатией;
– сонливостью;
– значительным снижением давления;
– тошнотой;
– сыпью;
– дискомфортом за грудиной;
– тромботическими осложнениями;
– ознобом;
– головной болью;
– анафилаксией;
– гипертермией;
– тревожностью;
– появлением ингибиторных антител (ИА).

Противопоказания

Вилате не назначается при:
– наличии показаний у пациентов до 6 лет;
– гиперчувствительности к ФVIII;
– гиперчувствительности к ФВ;
– гиперчувствительности к аддитивным компонентам лекарственной формы и растворителя.

Беременность

Раствор лиофилизата Вилате может назначаться беременным пациенткам при наличии жизненных показаний.

Передозировка

О превышении дозировок препарата с развитием нежелательной симптоматики в официальной документации не сообщается.

Форма выпуска

Вилате выпускается в форме лиофилизата для дальнейшего разведения и проведения внутривенной инъекции. В фасовочный комплект входят:
– лиофилизат/стеклянный флакон/упаковка;
– 5 мл растворителя + шприц одноразовый + 3 иглы (фильтровальная, с двумя концами, игла-бабочка) + две салфетки, пропитанные дез. раствором/упаковка картонная.

Условия хранения

Температура хранения средства Вилате – 2–8 градусов Цельсия. Срок годности препарата Вилате составляет 24 месяца.

Состав

1 флакон лиофилизата Вилате содержит:
– 450 МЕ фактора свертывания крови VIII (человеческого);
– 400 МЕ фактора Виллебранда (состав соответствует 7,5 мг белка).

Вспомогательные компоненты: натрий лимоннокислый, натрия хлорид, сахароза, аминоуксусная кислота, кальция хлорид.

5 мл растворителя содержат полисорбата 80 0,005 г, воду стерильную (до 5 мл).

Лекарственное взаимодействие

Официальных данных о выявлении значимых взаимодействий компонентов препарата Вилате с другими терапевтическими средствами нет. Нельзя допускать смешивания лиофилизата с растворителями не из комплекта препарата. Также не показано одновременно применять иные средства при необходимости применения раствора Вилате.

Синонимы

Гемате П, Иммунат, Эмоклот Д.И., Октанат, Гемоктин, Гемофил М.

Дополнительно

На препараты белковой природы очень часто развиваются реакции гиперчувствительности. Необходим контроль состояния пациента для своевременного обнаружения и купирования нежелательных реакций, ассоциированных с гиперчувствительностью к компонентам лекарственного средства. Начальными признаками развития данных реакций являются: сыпь генерализованного характера, крапивница, появление одышки и дискомфорта за грудиной, гипотония, анафилактические реакции.

Введение средства необходимо остановить при появлении подозрения на развитие аллергической реакции. При шоке необходимо срочно провести противошоковую терапию.

Теоретически возможно заражение через препарат паравирусом В19. Он может вызывать осложнения у пациентов с патологиями иммунитета, гемолитической анемией, беременных.

Показано проводить вакцинацию для предотвращения гепатитов при необходимости применять препарат Вилате.

На фоне терапии препаратом возможна выработка антител с ингибирующей активностью к фактору свертывания VIII. Для обнаружения данных антител проводится тест Бетесда. При обнаружении высоких титров ИА терапия не будет давать результата. При болезни Виллебранда третьего типа усилен риск выработки высоких концентраций ИА. При появлении признаков анафилаксии должно проводиться обследование для обнаружения ИА в гемофильных центрах.

Другие приспособления для введения могут отрицательно влиять на эффективность препарата, поэтому необходимо использовать только те, которыми препарат укомплектован.

При применении Вилате возможно избыточное повышение уровней фактора VIII:С с увеличением риска развития патологического тромбообразования. Необходим мониторинг состояния пациентов (особенно при наличии факторов риска). Врач должен назначить адекватную профилактику осложнений относительно патологического тромбообразования.

У пациентов до 6 лет применение препарата не проводят из-за недостатка данных о его безопасности для этой группы больных.

Никаких негативных влияний на скорость психомоторного реагирования у препарата Вилате не обнаружено.

Нозологическая классификация (МКБ-10)

div class="ds-1col taxonomy-term vocabulary-mkb-10 view-mode-mkb10_name_link clearfix">