Материалы медицинских конференций

Главная / Материалы медицинских конференций / 2004 / VΙΙΙ Российский онкологический конгресс

Целесообразность краниофациальных резекций при местно-распространенных опухолях головы и шеи

Злокачественные новообразования головы и шеи у детей являются большой проблемой в диагностике и лечении. Особенно большие сложности возникают при глубоко расположенных опухолях, граничащих со структурами основания черепа, - так называемых параменингеальных (ПМ) опухолях.

 

Основное количество злокачественных ПМ новообразований в детском возрасте представлено рабдомиосаркомой (РМС), которая часто поражает полость носа и околоносовые пазухи, орбиту, крылонебную и подвисочную ямки, среднее ухо, околоушно-жевательную и височную области с распространением в сторону среднего уха и черепа.

 

Анализ половой принадлежности по данным НИИ ДОГ ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН указывает на значительное преобладание мальчиков над девочками (63% и 37% соответственно). Преимущественное количество детей находится в возрасте от 3 до 10 лет с пиком в 7 лет, что характерно для РМС ГШ в целом.

 

Самую многочисленную группу составляют дети с опухолями полости носа и околоносовых пазух (50%), на втором по частоте месте находятся опухоли крылонебной и подвисочной ямки (18%), а также среднего уха (10%). Реже поражаются носоглотка (8%); с такой же частотой опухоли распространяются в сторону черепа из околоушно-жевательной и височной области (8%). Что касается носоглотки, то здесь встречаются и эпителиальные опухоли, представленные недифференцированным раком. Все перечисленные новообразования имеют тенденцию к выраженному местно-деструирующему и инфильтрирующему росту, так что к моменту установления диагноза в силу своей агрессивности и отсутствия специфических признаков имеют значительную местную распространенность с вовлечением нескольких анатомических зон.

 

Заболевание I ст. по системе ТММ регистрируется в 2% наблюдений, II ст. - в 68%, III ст. - в 23% и IV ст. - в 7% случаев. Почти у 80% больных размеры опухоли превышают 5 см, а у 30% детей при установлении диагноза выявляются регионарные и отдаленные метастазы, при этом частота метастазирования значительно выше у детей с новообразованиями, размер которых превышает 5 см.

 

В полости носа, околоушно-жевательной и височной областях чаще возникает альвеолярная РМС. Для среднего уха более характерно развитие эмбриональной РМС.

 

В среде детских онкологов долгие годы бытовало мнение о том, что с учетом значительной распространенности злокачественных опухолей ПМ области большие калечащие операции являются неоправданными и не имеют преимуществ перед консервативным химиолучевым лечением. Действительно, в большинстве случаев даже при местно-распространенных опухолях, занимающих порой сразу несколько топографо-анатомических областей, с помощью современной консервативной терапии удается достигнуть 100% эффективности лечения. Но в ряде случаев попытки лекарственного и лучевого лечения приводят только к сокращению, иногда существенному, размеров новообразования. В этих случаях небольшую резидуальную опухоль трудно дифференцировать с постлекарственными изменениями (рубцовой тканью, фиброзом и т.д.), и тогда встает вопрос о тактике ведения таких больных.

 

Сравнительные исследования, проведенные целым рядом зарубежных авторов, которые при ПМ опухолях применяли на первом этапе хирургическое лечение, указывают на безуспешность выбранной тактики, потому что, несмотря на последующую химиолучевую терапию, больные погибали от прогрессирования заболевания как в связи с местным рецидивом, так и с диссеминацией процесса. Изменение тактики лечения, когда на первом этапе используется редуктивная терапия, после чего проводится хирургическое лечение с последующим облучением и продолжением полихимиотерапии, повысило непосредственные результаты лечения в пределах 8-15%, однако отдаленные результаты существенно не улучшились, отмечено лишь некоторое увеличение сроков до возникновения рецидива или метастазирования.

 

Только при резидуальных новообразованиях в последние годы с развитием нейрохирургической техники стали применять более агрессивное хирургическое вмешательство на одном из этапов комплексного лечения.

 

Логика нашего исследования базировалась на известных данных различных авторов о том, что:

 

имеется обратная корреляционная зависимость эффективности лечения от стадии заболевания, размеров опухоли, наличия костной деструкции, удлинения интервалов между курсами химиотерапии при любой схеме лечения;

основными прогностическими факторами считаются стадия, локализация, гистологический вариант, наличие регионарных метастазов перед началом лечения;

прогноз у лиц, не имеющих клинически выявленных метастазов на момент диагностики, значительно лучше;

у больных с локализованными формами, которым удалось радикально удалить опухоль, прогноз намного лучше, чем у больных с микроскопическими ее остатками или при радикальном удалении опухоли и наличии регионарных метастазов;

у пациентов с местно-распространенными ПМ опухолями прогноз хуже, но выживаемость у них все же выше, чем у больных с метастазами;

течение эмбриональной РС является более благоприятным в отличие от альвеолярного типа опухоли.

В связи с этим в группе больных с неблагоприятной локализацией ПМ опухолей на первом этапе были использованы интенсивные режимы полихимиотерапии, после чего решался вопрос о возможности радикального удаления опухоли, и дальнейшая тактика определялась с учетом результатов хирургического вмешательства, степени лекарственного патоморфоза, наличия опухолевых клеток по краям удаленного новообразования. При недостаточной эффективности первичной полихимиотерапии первой линии проводилась вторая линия, и после оценки эффективности вновь ставился вопрос о хирургическом вмешательстве. После хирургического вмешательства больной получал лучевую терапию на опухоль и адъювантную полихимиотерапию. В последние годы завершающим этапом лечения стала высокодозная полихимиотерапия с трансплантацией периферических стволовых клеток.

 

Под нашим наблюдением находились 18 детей (9 мальчиков и 9 девочек) в возрасте от 1,5 до 13 лет. 12 больных были с различными вариантами рабдомиосаркомы, 2 ребенка - с ПНЭО, в 2 случаях диагностирована нейробластома, в 1 - рак и еще у 1 ребенка выявлена пелоидная астроцитома глазного нерва с интракраниальным ростом. У 10 больных имелись опухоли орбиты с распространением в придаточные пазухи носа и интракраниальным ростом. В 4 случаях первичной локализацией новообразования были околоносовые пазухи, в 2 – подвисочная и крылонебная ямки с ростом в основание черепа и придаточные пазухи носа, у 1 пациента имелась парафарингеальная нейробластома с ростом в сторону задней черепной ямки и еще у 1 - рак носоглотки с прорастанием в основание черепа. При мелкокруглоклеточных опухолях проводилась полихимиотерапия по схеме PVCD (цисплатин или карбоплатин + винкристин + циклофосфан + доксорубицин); при раке комбинация препаратов состояла из циклофосфана, винбластина, блеомицина и доксорубицина; при нейробластоме проводилось лечение винкристином, циклофосфаном и доксорубицином; при астроцитоме безуспешно применена схема с включением алкилирующих соединений в комбинации с производными платины и антрациклиновым антибиотиком.

 

При поступлении все больные были с огромными местно-распространенными опухолями, занимавшими 2-3 и более топографо-анатомических зон; у 4 из них имелось поражение регионарных лимфоузлов с одной или с обеих сторон. Следует сказать, что ни у одного больного не достигнуто существенного сокращения опухоли после 4 курсов инициальной полихимиотерапии, которое позволило бы надеяться на проведение радикального не калечащего хирургического вмешательства. Поэтому часть больных (при сокращении опухоли более чем на 50%) получили курсы лучевого лечения с последующей оценкой эффекта и хирургическим удалением резидуального новообразования. Другим была проведена вторая линия полихимиотерапии по схеме ифосфамид + дактиномицин + винкристин или карбоплатин + этопозид + винкристин + адриамицин + дактиномицин, после чего больные были оперированы и в послеоперационном периоде получали лучевое лечение на ложе удаленной опухоли и высокодозную полихимиотерапию с поддержкой стволовыми клетками.

 

При оценке результатов лечения оказалось, что больные, которым операция проводилась при значительных размерах новообразований, имели худший прогноз, равно как и больные, у которых опухоль оказалась резистентной к полихимиотерапии. Лучшие результаты получены при комбинированном лечении, когда удавалось достигнуть максимального эффекта, а резидуальная опухоль небольших размеров контролировалась с помощью высокодозной полихимиотерапии и лучевой терапии.

 

В результате проведенного исследования мы пришли к выводу о целесообразности проведения краниофациальных резекций опухоли при ее высокой чувствительности к лекарственному лечению, когда имеется возможность радикального удаления остаточной опухоли, проведения высокодозной полихимиотерапии и облучения ложа опухоли. Нам представляется неоправданной тактика первичного удаления новообразования в связи с большим ее объемом, калечащим характером, отсутствием сведений о степени лечебного патоморфоза, в то время как в случае адъювантного лечения хирургическое вмешательство можно провести при максимально щадящих условиях. К сожалению, в большом количестве наблюдений дети на местах получают именно вариант лечения, начинающийся, как правило, в отделении нейрохирургии или челюстно-лицевой хирургии с максимально возможного радикального удаления опухоли. В 99 из 100 случаев это не удается, быстро возникает продолженный рост опухоли, распространение в смежные области, упускается, как минимум, три недели вследствие тяжелого послеоперационного состояния ребенка, не позволяющего проводить противоопухолевое лечение. Что касается высокодозной полихимиотерапии, то ее успех также напрямую связан с возможностью максимально радикального удаления опухоли.

 

При опухолях орбиты были выполнены различные виды транскраниальных остеопластических орбитотомий, синоорбитальные экзентерации с удалением опухоли в зоне хиазмы. При опухолях крылонебной, подвисочной ямок, придаточных пазух носа и носоглотки также использовались комбинированные транскраниальные доступы с резекцией верхней челюсти, клеток решетчатого лабиринта, ревизией основной пазухи, в некоторых случаях с перевязкой внутренней яремной вены, наружной сонной артерии.

 

Наш небольшой опыт позволяет утверждать, что включение хирургического вмешательства в комплексное лечение больных не утратило своего значения, более