12 ноября 2017

Системная красная волчанка: симптомы, причины, лечение

Ревматология

Системная красная волчанка (СКВ) – это аутоиммунное заболевание,поражающая соединительные ткани и сосуды. Характерной особенностью волчанки является сыпь на переносице, напоминающая по форме бабочку. Заболевание считается хроническим и имеет периоды ремиссии и обострения. Волчанка встречается чаще у женщин, нежели у мужчин, в возрасте 15-25 лет и во время гормональных изменений в организме (например таких как роды, беременность).

Причины красной волчанки

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, т.е. иммунная система человека начинает атаковать клетки собственного тела. Точные причины этого до сих пор не установлены, однако существуют определенные факторы риска.

• Волчанка обостряется, а иногда и возникает, после интенсивного воздействия солнечных лучей.
• У женщин заболевание может быть вызвано приемом препаратов, содержащих высокий уровень женских половых гормонов, эстрогена и пролактина. Однако, оральные контрацептивы содержат небольшое количество гормонов и не приводят к развитию волчанки.
• Волчанка может начаться после гепатита С, инфекции цитомегаловируса и парвовирус, а также вируса Эпштейна-Барр.
• Прием определенных медикаментозных средств (гидралазин, прокаинамид, сульфаниламиды, изониазид, хлоропромазин, тиотропия бромид, гризеофульвин, ловастатин и другие)
• Воздействие химических веществ, таких как трихлорэтилен, эозин, парааминобензойная кислота и некоторых инсектицидов. Однако их воздействие вызывает красную волчанку далеко не у всех людей, и причины этого пока не определены.
• Наследственность. Риск развития волчанки у обоих близнецов выше, чем вероятность передачи заболевания от родителей к детям.

Симптомы системной красной волчанки

Красная волчанка проявляется множеством симптомов и поражает различные органы. Симптомы могут быть как временными, так и постоянными. Более чем у половины больных появляется сыпь на коже в виде красных чешуйчатых пятен. Сыпь не всегда поражает область носа и щек, она может возникать на руках и на туловище. Кожные симптомы проявляются особенно ярко после пребывания на холоде или под открытым солнцем. Покраснения могут впоследствии превращаться в отеки и уплотняться. Возможно увеличение выпадения волос и ломкости ногтей, развитие гиперкератоза.

Повреждение соединительной ткани сказывается на суставах и связках, особенно на руках и на запястьях. Возникают боли в суставах, полиартрит на пальцах, поражение коленных и бедренных суставов. Примерно у 20% больных происходит постоянная деформация суставов. В тяжелых случаях возможны частые вывихи конечностей. Симптомы затрагивают и сердечно-сосудистую систему; развивается миокардит, эндокардит и перикардит, часто возникает атеросклероз, повреждение митрального клапана сердца. Ухудшается кровообращение в капиллярах пальцев (синдром Рейно), появляются сосудистые звездочки.

Повреждается структура почек, возможна гематурия (появление крови в моче) и нефрит. Во рту образуется афтозный стоматит, язвочки и эрозии, появляется чувство сухости во рту и в глазах. Иногда развивается хейлит, на губах появляются трещины. Соединительная ткань легких также поражена, возникают плевриты и пневмониты, кровотечения в легких.

Симптомы распространяются на нервную систему: возможны мигрени, эпилептические припадки, церебральная атаксия, проблемы с памятью, энцефалопатии, судороги, психозы, воспаление зрительного нерва, приводящее к слепоте. Больные жалуются на постоянную усталость, слабость, повышенную температуру тела, мышечные боли.

Диагностика и лечение системной красной волчанки

Диагностировать данное заболевание весьма сложно из-за большого количества разных симптомов. Для диагностики придется пройти довольно много обследований: сдать анализ крови, мочи, анализ на антинуклеарные тела, пройти эхокардиографию и ЭКГ, сделать рентген легких, сделать биопсию почек или кожи. Существует 11 диагностических критериев красной волчанки, и диагноз ставится на основании не менее 4-х из них.

Лечение является длительным и должно проходить под контролем врача.Сейчас для лечения волчанки применяют нестероидные противовоспалительные препараты, противомалярийные средства (плаквенил), кортикостероиды и иммуносупрессоры. Противовоспалительные препараты позволяют снять отек и воспаление тканей, некоторые используются для снижения температуры (диклофенак). К сожалению, они имеют довольно много побочных эффектов и могут приводит к развитию язвенной болезни желудка. К кортикостероидам, используемым для лечения волчанки, относятся преднизолон и дексаметазон. Иммуносупрессоры (циклофосфамид, азатиоприн) необходимы для подавления активности иммунной системы, направленной против собственного организма.

Могут быть назначены такие способы лечения как гемосорбция и плазмаферез, они очищают кровь. Рекомендуется побольше отдыхать и не заниматься чрезмерной физической активностью, избегать пребывания на открытом солнце (использовать солнцезащитный крем), отказаться от курения.

Госпитализация проводится в том случае, если развивается состояние, угрожающее жизни пациента (легочное кровотечение, почечная недостаточность) или резко повышается температура тела без каких-либо причин.

Прогноз

Прогноз является благоприятным, однако смертность при красной волчанке выше, чем среднестатистическая смертность. Риском для неблагоприятного исхода является отсутствие лечения, начало заболевания в юношеском возрасте, мужской пол, возникновение нефрита. Возможные осложнения включают в себя почечную недостаточность, инсульт, анемию, тромбоцитопению, васкулит, некроз костей, пневмофиброз, тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертензия, увеличение риска инфекционных заболеваний, риск выкидыша у беременных женщин, вероятность развития рака. Через 10 лет после диагностики заболевания выживаемость больных составляет около 80%.